EP.2&3【時事】藝人猝逝–多囊腎之謎

2020年不僅全球壟罩於新冠肺炎疫情中，亦是演藝圈眾星殞落的一年，那些在台上帶給大家歡笑的藝人們，猶如一顆顆流星般劃過天際，其中小鬼黃鴻升的猝逝，更是讓人措手不及，留給粉絲無限懷念。

在事件爆發之初，外界對於他的死因眾說紛紜，其中不少媒體提到恐與「多囊腎」有關，令許多民眾好奇：多囊腎究竟是何方神聖？居然就此帶走一個擁有大好前程、看似身強體壯的年輕人？

門診常見情境

• A患者多年前健檢得知腎臟有水泡，雖然父親50幾歲就洗腎，但因仗恃年紀輕輕，便置之不理，直到得知小鬼猝逝後跑回來看門診，並重新詢問後續該如何追蹤治療
• B患者健檢時得知腎臟有水泡，這幾天腰痛且發現血尿，懷疑是否為腎臟水泡破掉所致
• C患者年約70歲，很早就知道自己有多囊腎，也有規律追蹤，因看到新聞，來門診詢問是否需要帶孩子來檢查一下

腎臟基本構造

雙手舉高肩胛骨的下緣，左右各一顆，長得像腰果，長度約9~12公分。腎臟中間凹陷處為重要血管（動脈和靜脈）、神經、淋巴管、輸尿管進出腎臟的出入口，因腎臟是一個排泄器官，由腎動脈將把髒的血帶進來，經過濾網過濾後，廢液從輸尿管排到膀胱，乾淨的血再由腎靜脈排進來。

腎臟水泡

又稱腎囊泡、腎囊腫，形如跑完馬拉松後，腳跟起的水泡。腎囊泡的發生率相當高，約每100人有13~15人會得到，且年紀越大發生率越高。尤其70歲以上發生率約35%，並以男性為主，通常是血壓偏高，或基因遺傳造成。

如何判斷囊泡是否健康

醫師會透過超音波檢查：

• 囊壁厚薄度：單純性囊泡的囊壁通常薄薄一層、表層平滑；若囊壁很厚或不規則，可能是囊內有鈣化或組織生長等情形，必須進一步檢查是否有無惡性病變。
• 水泡清澈度：單純性囊泡內是如水一般的清澈液體；若囊泡內液體混濁，或是血跑進去，並有結塊情形，可能為複雜性囊泡。

腎臟水泡何時需要治療？

通常八成以上的囊泡為單純性囊泡，例如有位80歲伯伯，三年前腎臟左右兩側共有三顆水泡，追蹤三年均維持約1.2~1.5公分，此時就不必太擔心，定期檢查即可。

但也有一位45歲先生，雖然腎臟只有一顆水泡，大小約4~5公分，追蹤半年長到6~7公分，最近更長到9公分，此時就需要抽出囊內液體，才能降低疼痛不適。

哪些情況需要定期追蹤

因此，只要水泡小於3公分，數量不到2顆，只要每年健康檢查或規律做超音波追蹤即可。但若水泡大小約5~6公分，就必須每三個月做一次超音波檢查，一旦長到9~10公分，此時水泡壓迫到腎臟、腰部或胃部，可能壓迫出現血水，會出現強烈疼痛，就必須抽出囊內液體，或注射硬化劑，讓水泡縮小不再長大。

若水泡太大、成份太複雜，就需要由外科醫師手術將囊泡取出。

何謂多囊腎

多囊腎外貌如苦瓜，上面有大小不一的水泡，當腎臟兩側各有2顆以上水泡，即為多囊腎。

多囊腎發生率約2.5%，是造成洗腎的五大原因之一，若是多囊腎病人沒有好好控制追蹤，約10%會進入洗腎。通常年輕人的腎臟較不易出現水泡，因此，一旦小於40歲的年輕人，經由腎臟超音波檢查發現腎臟兩側各有2顆以上水泡，就有極大可能為多囊腎。

多囊腎的發生原因為基因遺傳，可分為第一型和第二型：

• 第一型 PKD1：約佔多囊腎85%，通常症狀較嚴重，由於是顯性遺傳，若爸爸或媽媽其中一方得病，則小孩罹病機率為50%。患者通常30~40歲左右水泡就會漸漸出現，多為健檢時得知，由於水泡生長速度極快，必須好好保養腎臟，否則50~60歲左右就須洗腎。
• 第二型 PKD2：約佔多囊腎15%，為隱性遺傳，即便爸爸或媽媽有，小孩也不一定會有，此型多囊腎進展較慢，有的人即便80、90歲時腎功能不佳，也不必洗腎。

如何得知自己是否有多囊腎？

多囊腎平時沒有症狀，當出現症狀時，代表水泡已漸漸擴大，壓迫到其他器官，進而出現腰痛、腹脹、血尿，甚至於側腰摸到腫塊，才發現罹患多囊腎。

再者，由於當多囊腎水泡太大，約有50%會造成高血壓，因此，若年輕人血壓不明原因超過130 mmHg，此時就要擔心是否為腎血管性高血壓造成的多囊腎。

最後，因多囊腎會愈長愈大，當囊泡無法再生長時，就會互相擠壓，進而破掉造成血尿，此時要特別小心，由於破掉的血塊可能在囊泡內造成感染，引起嚴重併發症，因此若有破掉的水泡時，通常會先以抗生素治療，當太嚴重時才需手術將破掉的囊泡取出。

多囊腎和主動脈剝離有關嗎？

由於多囊腎是結締組織缺陷造成的疾病，而結締組織遍布於身體各處，如血管、肌肉韌帶、腎臟、肝臟、胰臟等，當血管管壁較薄弱，又合併高血壓，就容易使血流沖破血管脆弱處，進而有猝死風險。當發生在主動脈，就容易產生主動脈剝離；當發生在腦部，就容易造成腦出血。

根據高雄長庚2017年於Oncotarget期刊發表的論文顯示，從發現罹患多囊腎到發生主動脈剝離的時間，約4~7年，多囊腎患者與一般人相比，約有5.9倍機率發生主動脈剝離。

由於主動脈剝離診斷難度高，因此，若罹患多囊腎以及難以控制的高血壓，務必長期於心臟科追蹤高血壓，於腎臟科追蹤多囊腎，才能降低發生主動脈剝離的風險。

多囊腎還有其他併發症嗎？

• 結石：因腎臟有許多水泡，使得尿流不順，就容易造成長結石的體質。
• 容易感染：因為水泡內的液體不會流動，一但有細菌跑進水泡，就會造成嚴重感染併發症。
• 洗腎：為多囊腎最嚴重的併發症。

多囊腎治療方式

可透過Tolvaptan藥物治療，此藥原本是腎臟科治療低血鈉的藥物，在人體試驗中發現可以延緩多囊腎水泡生成，以及多囊腎腎臟功能衰退時間。

雖然此藥目前有健保給付，但給付條件相當嚴格，必須符合以下條件：

• 小於50歲
• 慢性腎臟病第三期
• 腎臟衰退很快（腎絲球過濾率與去年比較，下降 5.0 ml/min/1.73 m²）
• 腎臟水泡很大（10公分以上）

但因Tolvaptan明顯副作用為頻尿，可能1小時跑10次廁所，對還在工作求學的病友來說相當不便，因為狀況因人而異，用藥後若有不適，建議和醫師討論是否繼續用藥。

貼心小叮嚀

• 控制血壓
• 若發現有頻尿、小便後疼痛等症狀，需要檢查是否為尿道或膀胱發炎
• 不要隨便服用藥物，如止痛藥、中藥等
• 適當運動，多囊腎患者建議不要從事激烈碰撞運動，避免水泡破掉造成血尿
• 規律回診追蹤檢查