Clinical Decision Support · 引人入腎
非典型溶血性尿毒症候群
aHUS 診斷判讀工具
依據台灣 aHUS 共識的「TMA 三聯徵 → 排除 TTP → 排除 STEC-HUS → 排除續發性 TMA → 推論為 aHUS」四步驟邏輯，協助臨床快速釐清思路、不漏掉這個罕見但致命的補體疾病。
STEP 01 / TMA TRIAD
TMA 三聯徵確認
血栓性微血管病（TMA）的核心是三件事同時發生：血小板減少、微血管病性溶血、急性器官損傷。三項齊備才稱得上 TMA，少一項都該重新思考診斷。
A
血小板減少（thrombocytopenia）
血小板 < 150,000/μL，或較病人基準值下降 > 25%
B
微血管病性溶血性貧血（MAHA）
勾選病人具備的客觀證據（任一即可，越多項越強）
C
急性器官損傷
勾選病人有的器官受累（aHUS 最常見為腎臟，但可侵犯多器官）
STEP 02 / RULE OUT TTP
排除 TTP（ADAMTS13）
TTP 是 ADAMTS13 嚴重缺乏所致；ADAMTS13 活性 < 10% 即診斷 TTP，治療路徑完全不同（血漿置換、caplacizumab）。在等報告期間，可用 French Score 預測 TTP 機率。
A
ADAMTS13 活性檢驗結果
B
French Score · 等待 ADAMTS13 時的快速預測
兩項指標皆為「不像 TTP」的訊號，越多項符合，aHUS 機率越高（Coppo et al., 2010）。請輸入入院時或目前最差數值：
× 10³/μL
mg/dL
STEP 03 / RULE OUT STEC-HUS
排除 STEC-HUS
產志賀毒素大腸桿菌引起的 HUS（STEC-HUS），典型有前驅血便腹瀉，多見於兒童；成人發作較少見但仍需排除。
A
近 2 週內有腹瀉病史，特別是血便？
B
大便檢驗（Shiga toxin / E. coli O157 等）
STEP 04 / RULE OUT SECONDARY TMA
排除續發性 TMA
續發性 TMA 由其他疾病或誘因引起，治療方向是處理原發病因而非補體抑制。但若處理誘因後 TMA 仍持續，須回頭懷疑潛在 aHUS（誘因僅為 trigger）。
A
是否有以下任一誘因或共病？
勾選所有相關項目
B
若有上述誘因，治療誘因後 TMA 是否改善？
C
家族史（加分項，非必要）
aHUS 約 60% 病人可找到補體基因突變，家族史可強化臨床懷疑